Quand un de nos proches a la fibrose kystique, il est rassurant de savoir que de nombreux traitements peuvent faciliter le quotidien et maintenir un bon état de santé. Il y a longtemps, les enfants mouraient en bas âge de cette maladie. Aujourd’hui, on peut les aider à vivre une vie heureuse et active.
Un diagnostic de fibrose kystique (FK) chez un enfant peut avoir l’effet d’une bombe pour les parents, soudainement placés devant l’inconnu. Heureusement, une équipe de professionnels de la santé compétents sera là pour les guider à chacune des étapes menant vers une prise en charge optimale de la maladie. Le travail en équipe aidera l’enfant à se développer et à grandir tout en ayant une vie satisfaisante.
Le présent texte aborde les traitements médicaux de la FK. Pour obtenir des renseignements sur la maladie, consultez le texte intitulé « La fibrose kystique : apprendre à connaître une maladie».
La FK est une maladie héréditaire diagnostiquée le plus souvent chez des jeunes enfants; il peut arriver que le diagnostic soit posé à l’adolescence ou au début de l’âge adulte. Elle affecte principalement les poumons, le système digestif – surtout le pancréas, le foie et les intestins – et les glandes sudoripares. Chez les personnes atteintes, une anomalie génétique perturbe le fonctionnement de certaines glandes, qui produisent de ce fait un mucus anormalement épais et collant (le mucus est une substance habituellement fluide qui tapisse et humidifie l'intérieur de certains canaux de notre organisme; la production de mucus est un phénomène normal qui survient chez chacun d'entre nous).
L’hypersécrétion de mucus entraîne divers problèmes de santé, dont :
Certains de ces problèmes entraînent éventuellement des complications telles que :
L’amélioration des traitements a permis de limiter les conséquences des problèmes découlant de la malnutrition, ce qui fait que la plupart des décès liés à la FK sont maintenant attribuables à l’atteinte des poumons.
À ce jour, aucun traitement ne permet de guérir la FK. Les traitements ne sont pour l’instant que symptomatiques. Ils nécessitent de la rigueur et un engagement à long terme de la part du patient (s’il est en âge de participer au traitement), de la famille et de l’équipe soignante. Les traitements visent entre autres à :
Pour une prise en charge optimale de la maladie, on doit faire appel à l’expertise d’une équipe pluridisciplinaire de professionnels : médecins spécialistes, infirmières, nutritionnistes, diététistes, pharmaciens, physiothérapeutes, inhalothérapeutes, etc. Un suivi médical très régulier est primordial.
Voici maintenant un bref résumé de quelques-unes des modalités de traitement les plus courantes :
On a très fréquemment recours à l’antibiothérapie (traitement par des antibiotiques) chez la personne atteinte de FK. Les antibiotiques peuvent être administrés par voie orale, par voie intraveineuse ou en aérosol. Le traitement vise à prévenir ou à éliminer les infections respiratoires bactériennes. Cela permet, en partie, de ralentir la progression des dommages aux poumons. Pour que le traitement soit optimal, il importe de bien suivre les recommandations du médecin et du pharmacien.
Pour exercer leur action efficacement, les médicaments inhalés doivent atteindre les bronches ou les poumons. On les administre à l’aide d’un dispositif (nébuliseur ou aérosol) conçu à cet effet. Deux grandes classes de médicaments inhalés sont prescrits dans les cas de FK : les mucolytiques, qui liquéfient les sécrétions respiratoires pour faciliter leur évacuation, et les bronchodilatateurs, qui élargissent les voies aériennes de façon à faciliter la respiration et à réduire les symptômes respiratoires.
Chez la personne vivant avec la FK, le système digestif n’absorbe pas efficacement certains nutriments essentiels, dont les vitamines « liposolubles » (vitamines A, D, E et K). L’alimentation seule n’assure donc pas un apport de vitamines liposolubles suffisant pour combler les besoins quotidiens, et la prise de suppléments à forte doses est souvent indiquée. Le médecin pourra déterminer que d’autres nutriments (du calcium par exemple) doivent être pris chaque jour sous forme de suppléments.
Une des particularités de la FK réside dans la sécrétion insuffisante de certaines enzymes du pancréas nécessaires à une bonne digestion. Ce phénomène nuit à l’absorption des matières grasses, des protéines et des glucides par l’organisme. Pour y remédier, on a recours à des suppléments d’enzymes, pris à chaque repas et lors des collations.
Les personnes atteintes de FK ont besoin d’une diète adaptée à leur état. Malgré un appétit normal, elles perdent du poids ou ont du mal à en gagner. Voilà pourquoi leur alimentation doit être riche en calories et en divers nutriments, comme les protéines. En outre, un régime hypersodique (à haute teneur en sel) est souvent nécessaire pour remplacer la grande quantité de sel perdue dans leur sueur. Pour assurer une alimentation optimale, un suivi rigoureux de la part d’un spécialiste en nutrition est essentiel.
Vu leur plus grande susceptibilité aux infections, la vaccination revêt une importance capitale pour les personnes qui souffrent de FK. Ces dernières doivent d’abord s’assurer d’être à jour dans leur calendrier de vaccination de routine. Chaque année, elles doivent recevoir le vaccin contre la grippe; il en est de même pour leur entourage. Des vaccins complémentaires sont également indiqués, comme celui contre le pneumocoque. On consultera un professionnel de la santé compétent pour en savoir davantage sur la vaccination.
Cette composante importante du traitement, également appelée kinésithérapie respiratoire, a pour objectif d'améliorer la fonction respiratoire. Elle favorise l'évacuation de l’excès de sécrétions par la toux et aide ainsi à rétablir au mieux la perméabilité des voies aériennes. La représentation classique que l’on a de la physiothérapie respiratoire est la percussion (coups frappés sur la poitrine ou sur le dos afin de dégager le mucus). Une multitude d’exercices et de techniques efficaces peuvent être enseignés, selon l’âge et la situation du malade. Le fait de les pratiquer régulièrement améliore leur efficacité.
Considérée comme une solution d’ultime recours, la greffe pulmonaire consiste à remplacer les poumons malades par des poumons sains, prélevés chez une personne décédée. Il peut arriver qu’on doive transplanter un cœur en même temps que des poumons, lorsque celui de la personne est trop endommagé. La greffe pulmonaire donne littéralement un nouveau souffle au receveur; elle lui permet de retrouver une vie plus active et confortable. Cette intervention n’est toutefois pas dénuée de risques; aussi la réserve-t-on aux cas les plus sévères, chez des adultes qui répondent à des critères très précis.
Bien que l'espérance de vie des gens atteints de FK demeure réduite, il y a lieu de garder espoir. De nombreuses recherches médicales ont jusqu’à maintenant porté fruit; le fait de mieux comprendre la maladie a en effet permis de mettre au point des médicaments et des interventions médicales qui ont considérablement amélioré le sort des personnes atteintes. Espérons que de grands esprits continueront de mettre leur talent et leurs efforts au service de la recherche pour qu’un jour la FK devienne une maladie guérissable.
Vous êtes libre de changer de succursale en tout temps.
